ERJ：肺血管阻力可预测与间质性气喘相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

食管真空(PH)是许多慢性肾部疾病的常见肾衰竭，尤其是COPD和间质性肾病(ILD)。 在这些情况下，PH 的工业发展与病症的加重和死亡几率的减小有关。 在大多数慢性肾病患儿中的，PH 的脏器热力学严重影响程度为轻度至中的度，而一些患儿会工业发展为重度 PH，现有判别为平均食管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏多于 −1·m−2。 这些脏器热力学标准是根据专家共识引入的，但并非基于可靠原始数据。

在与COPD之外的PH患儿中的，ZEDER 等人最近确实，肾微血管阻力 (PVR)>5WU 是感染率的最强脏器热力学假设高效率，作者建议适用该阈系数来判别这组患儿的严重影响 PH。 我们想知道这个阈系数是否也适使用患有与 ILD 之外的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们统计分析了来自食管真空新开始病患的非常前瞻性香港特别行政区 (COMPERA) 的原始数据。 所谓，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 香港特别行政区，它前瞻性地收集有关遵从 PH 病患的患儿的特征、病患和结果的详细原始数据。 来自欧洲各国（奥地利、荷兰、荷兰、希腊、波兰、意大利、白俄罗斯、立陶宛、荷兰、匈牙利、瑞士和英国）的PH中的心策划其中的，约80%的入组患儿来自荷兰。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 同年 13 日至 2021 年 1 同年 21 日期间新治疗为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和食管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的体内热力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续原始数据以中的数字和第一和第三四分数字（Q1、Q3）表示，分类原始数据以数量和多于表示。随访于 2021年4同年30日过后。

在截止日（2021 年 5 同年 1 日），COMPERA 原始数据库中的注册了 10651 名患儿，其中的 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中的，213 名患儿因不限原因被无关：基线看护前 6 个同年以上的 PH 治疗（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的统计分析，PVR> 5 WU 是最差的临床表现截止系数，而在我们对 PVR-ILD 患儿的统计分析中的，在 PVR 处看到了幸存者和非幸存者之间的最佳划分 >8 WU。 然而，我们的统计分析还确实，随着 PVR> 5 WU，感染率实着减小。 同时，在本统计分析中的未注意到这两项基于 mPAP 的慢性肾病严重影响 PH 判别不具备临床表现普遍性。 基于这些注意到，同时考虑到本次统计分析和之后统计分析的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 某种程度使用判别慢性肾病患儿是否发挥作用严重影响 PH。

发表文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.